Konu: Multipl skleroz

[Aşık-ı sadık]

Multipl (yaygın) skleroz

sık görülmesi ve kronikleşerek genç erişkinlerde önemli sakatlıklara yol açması nedeniyle sinir sistemi hastalıklarının en önemlilerinden biridir.
Multipl skleroz akmaddedeki sinir hücrelerinin uzantılarını çevreleyen yalıtkan miyelin kılıfını yıkıma uğratan hastalıklardan en yaygın olanıdır. Ak-maddeyi yaygın olarak etkilediğinden yaygın ya da multipl skleroz adını alır.
Hastalık adını, dokuların hastalık süreci sonunda büzüşüp sertleşerek nedbe dokusu haline gelmesinden alır. Merkez sinir sisteminde oluşan nedbe dokusu eski haline dönmez ve sinir lifi boyunca miyelin kılıfında yıkım görülür. Sinir lifinin kopmasına neden olabilen değişiklikler sinir dokusunun işlevlerini tümüyle yitirmesine yol açar.

GÖRÜLME SIKLIĞI

Genellikle (olguların yüzde 50’sinde) 20-40 yaş arasında başlar ve 30 yaşlarında en ağır duruma ulaşır. Hastaların yüzde 5′inden azı 10 yaşından küçük ya da 50 yaşından büyüktür. Erkeklerde kadınlara oranla daha sık görülür. Bazı ülkeler ile bazı coğrafi bölgelerde daha çok rastlanır; görülme sıklığı genellikle ekvatordan uzaklaştıkça artar.
İskandinav ülkeleri, İngiltere, Almanya ve Avusturya’da oldukça yaygındır; Çin ve Japonya’da çok ender görülür; Sibirya ve Mısır gibi bazı ülkelerde ise hemen hiç bilinmemektedir. ABD’de geçmişte çok az görülen multipl skleroz olguları son yıllarda artmıştır.

NEDENLERİ

Nedenleri henüz kesin olarak anlaşılmamıştır. Bütün olasılıklar incelenerek geliştirilen çeşitli varsayım ve kuramlardan bazıları yaralanma, aşırı bedensel yorgunluk, zehirlenme, yapısal etkenler ve heyecan gibi nedenlerin üzerinde durmaktadır ama bunların hiçbiri kanıtlanamamıştır. Bununla birlikte, söz konusu etkenlerin hastalığın gelişimini kolaylaştırdığı ya da gidişini değiştirdiği kabul edilir.

Araştırmalar multipl skleroz oluşumunda çevresel etkenlerin önemi olduğunu düşündürmektedir. Ayrıca, etkenin yavaş üreyen bir virüs olabileceği de sanılmaktadır. 1943-60 yıllarında Faroe Adaları’nda olduğu gibi, zaman zaman “salgınlara” neden olması bu görüşü desteklemektedir. Ayrıca, hastalığın daha sık görüldüğü bölgelerden daha az görüldüğü bölgelere göç edenlerde, görülme sıklığının göç yaşı ile orantılı olarak değiştiği saptanmıştır. On beş yaşından önce göç edenler arasında hastalığa yakalanma oram yeni geldikleri bölgedeki oranla aynıdır; 15 yaşından sonra göç edenler arasında ise ilk yerleşim yerindeki oran görülür. Gene de multipl sklerozlu hastaların beyninde herhangi bir virüs aynştınlamamış-tır. Virüsün hastalık yapıcı etki kazanıp miyelin dokusunda yıkıma yol açmadan önce uzun süre sessiz kaldığı anlaşılmaktadır.

Yavaş üreyen virüs varsayımı dışında, genetik yapıdaki bir özelliğin özba-ğışıklık yaratarak hastalığın ortaya çtfa-şını kolaylaştırdığını düşündüren kuram da tartışılmaktadır. Virüs ve özbağışık-lık kuramları bir arada da ele alınabilir; virüs hastalığın ortaya çıkmasına neden olurken genetik yatkınlığı olan bireylerde alevlenmeler kolaylaşabilir.
Multipl skleroz gibi öteki miyelin-sizleştirici (sinir lifleri çevresindeki miyelin kılıfım yıkıma uğratan) beyin-omurilik iltihaplan da (ensefalomiyelit) virüs kökenlidir. Bu hastalıklarda virüs, herhangi bir enfeksiyon etkeni gibi hastalığı başlattıktan sonra bir özbağışıklık süreci ortaya çıkar. Bu sürecin karmaşık yapısı, öteki virüs hastalıklannda gözlenmeyen ve yavaş giderken aniden alevlenmelerle beliren klinik tabloya neden olur.

BELİRTİLERİ

Multipl skleroz, hastalanmadan önce tümüyle sağlıklı olan bireylerde, hızla gelişen sinir sistemi belirtileriyle ortaya çıkar. En önemli belirti, gözyuvan ardında görme sinirindeki iltihap sonucunda tek gözde ortaya çıkan görme bulanıklığıdır. Bu iltihabın görüldüğü hastaların yaklaşık yüzde 50’sinde er ya da geç multipl skleroz geliştiği saptanmıştır.
Başlangıçta çok belirgin olmayan tekil belirtiler görülebilir. Bunlardan bazısı gençlerde, yüzün her iki yansında da görülen trigeminus nevraljisi, başın zorla bükülmesiyle omurga boyunca duyulan elektriklenme, bedensel yorgunlukla ya da sıcak ortamda kaldıktan sonra ortaya çıkan görme bulanıklığı ve başka sinir sistemi belirtileridir.
Kural olarak kol ve bacaklar ile kafa sinirlerinin etkilenmesinden kaynaklanan hareket bozuklukları ön plandadır. Erken evrede, hasta özellikle bacakla-nndaki güçsüzlükten ve aşın yorulmadan, elleriyle ince hareketleri yapamamaktan yakınır. Daha sonra bacaklarda ve çok ender olarak kollarda hafif felçler görülür; buna güç kaybı ve hareketlerde sınırlanma eşlik eder. Özellikle bacak kaslarının gerginliği artar, bu durum kasların kasılıp kalmasına kadar ilerleyebilir. Hastalığın başlangıcında “yalancı tabes” olarak adlandırılan tabloda, kasların gerginliğinde azalma gözlenebilir.
Sıklıkla ıstençli hareketler sırasında ortaya çıkan titremeler (tremor) görülür. Genellikle hareketlerin başlangıcında ortaya çıkan ve giderek belirginleşen titreme, hasta dinlenirse tümüyle kaybolur; kol ya da bacak boyunca, kimi zaman da baş ve gövdede görülür. Ağır olgularda hastanın kısa bir süre ayakta durması baş ve gövdede titremenin başlaması için yeterli olurken daha hafif olgularda, elindeki bardağı ağzına götürmesi ya da işaretparmağıyla burnunun ucuna dokunmasıyla titreme başlar. Hastanın eli yüzüne yaklaştıkça titremeler genişler, düzensizleşir; titreme heyecanla artar.

Belirgin titreme olmayan hastalarda, beyincik işlevlerinin bozulduğunu gösteren belirtiler saptanabilir. Kol ve bacak kaslarının gerginliğinde bozukluk vardır. Genellikle kol ve eller gerginken ve avuçlar yere bakarken parmaklar düz tutulamaz; bütün parmaklarda gerginlik artar. Hasta kollannı gergin, avuçlarını yukarı dönük tutarak ellerini başının üstüne kaldırdığında başparmaklarım birleştirmekte güçlük çeker.
Yürürken zaman zaman kasılmalar görülür. Kısa adımlarla ve ayaklarını yere sürterek yürürken bacaklar gergindir; kimi zaman da gövdeyi her iki yere sallayarak ve bacakları açıp sendeleyerek yürür. Daha sık olarak da yürürken kol ve bacaklarda katılaşma, sendeleme görülür; adım atarken bacak istemeden daha ileri gider ve ayak tabanı kuvvetle yere çarpar. )

Konuşma bozuklukları oldukça sık görülür. Hasta yavaş ve hecelen ayırarak konuşur. Bazen de sözcükler ağzından patlarmışçasına çıkar ve farklı tonlamalar kullanır. Kimi zaman ses telle-rindeki titreme konuşmada titremeye yol açar.
Multipl skleroz, ender olarak hafif ruhsal bozukluklara da neden olur. Duygulanım bozukluklan ön plandadır; kişilik yapısında değişme, genel durumun ağırlaşmasıyla çelişen aşın coşku (öfori) ya da ruhsal ve bedensel huzursuzluğa eşlik eden bunaltı (anksiyete) görülebilir. Spastik gülme ve ağlama nöbetlerine de rastlanabilir.

GİDİŞİ

Multipl sklerozda belirtilerin şiddeti değişkendir, ani iyileşme ve alevlenme dönemleri vardır. Hastalık kendine özgü belirtilerle başlayabildiği gibi, birdenbire ortaya çıkıp birkaç gün sonra yok olan tek bir belirtiyle de kendini gösterebilir. Kimi zaman yıllar sonra yeniden ortaya çıkar ya da yerini başka süreçler alır. Tek başına görülebilen geçici başlangıç belirtileri arasında çift görme (diplopi), baş dönmesi, düzensiz yürüme, konuşma güçlüğü (dizartri), yüzde, bir kol ya da bacakta ya da vücudun bir yarısında duyu azalması ya da duyu kaybı sayılabilir.
Kimi zaman belirtilerin tümü bir aradadır, aniden ve hızla başlar, uzun bir duraklama döneminden sonra ağırlaşır. Akut başlangıç ve ani ağırlaşmanın nedeni, multipl sklerozun temelinde yatan iltihap sürecinin ani alevlenmesidir

İNCELEMELER

Lezyonlann ortaya konmasını sağlayan özel incelemelerin en önemlisi magne-tik rezonanstır (MR). Bu yöntem beyin gövdesi ve omurilik boyunca yayılan miyelinsiz alanların görüntülenmesini sağlar. Ayrıca paramagnetik kontrast aygıtlarla miyelinsizleşme süreci görüntülenebilir.
Son yıllarda MR ile elde edilen veriler hastalığın tipik belirtilerinin, multipl skleroz tablosunun yalnızca görünen bölümü olduğunu göstermiştir. MR vücuda zarar vermez, ışınım kullanılmadı­ğından gerekirse birkaç kez yinelenebilir. MR ile elde edilen sonuçlar genellikle klinik tabloyu yansıtır.
Son yıllarda nörofizyolojide, çevrel görme sinirleri, beyin sapı ve işitme sinirleri boyunca iletiyi araştıran uyarılmış potansiyel (EP) yöntemi de inceleme amacıyla kullanılmaya başlamıştır. Kafatasından verilen bir ağrısız uyarının beyin kabuğunda görme ve işitmeyle ilişkili bölümü uyarması sonucunda bu uyarının iletim süresi ölçülebilmektedir.

AYIRICI TANI

Klinikte birden fazla tablo görüldüğünden, doğru tanıya ulaşmak için sinir sistemi hastalıklarının tümü dikkate alınmalıdır.
Ayırıcı tanı yapılacak hastalıklar arasında histeri unutulmamalıdır. Bilindiği gibi histeride çok sayıda ve çeşitli tablolar vardır. Multipl sklerozun başlangıç belirtilerine kişilik değişikliği de eklenirse, histeriyi de düşündüren bir görünüm ortaya çıkar.

TEDAVİ

Multipl skleroz, en zor tedavi edilen sinir sistemi hastalıklarından biridir. Birçok tedavi yöntemi önerilmiş ve denen-mişse de hiçbiri evrensel olarak kabul edilmemiştir. Hastalığın nedenleri ve gelişimine ilişkin çeşitli varsayımların yanında birçok tedavi önerisi geliştiril-mişse de, henüz başarılı sonuçlar elde edilememiştir. Bazı tedavi yöntemleriyle elde edilen olumlu sonuçlar ve belir-tilerdeki gerilemenin yanı sıra, hastalığın kendiliğinden gerilemesi olasılığı da her zaman düşünülmektedir. Bazı olgularda belirtilerin hızla gerilemesi, uygulanan tedavi açısından umut verse de, er ya da geç alevlenme dönemleri ortaya çıkmaktadır.
Günümüzde kullanılan ya da deneme aşamasında olan tedavi yöntemlerinin başlıca amacı etkilenen dokularda ödemin azaltılması (ACTH ve korti-kosteroit grubu ilaçlarla); sinir lifinin iletim potansiyelinin artırılması; bağışıklık sisteminin ketlenmesi (siklofos-famit, azatiyoprin, siklosporin gibi ilaçlar ve plazmaferez ya da lenf dokularının ışınlanması gibi yöntemlerle) ve immünomodülasyondur (monoklo-nal antikorlar, interferon, timus özütle-riyle). Virüs öldürücü ilaçlarla da araştırmalar yapılmıştır. Görüldüğü gibi, multipl sklerozda önerilen ve uygulanan birçok tedavi yöntemi olsa da, hiçbiri iyi ve uzun süreli sonuç vermemiştir. Özellikle gerilemeye başlayan ya da alevlenme gösteren olgularda çok kullanılan tek tedavi yöntemi kortizon grubu ilaçlardır. Kronik ve ilerleyici olgular bu tedaviye daha çok direnç gösterir. Steroitler öncelikle ödemin çözülmesini sağlar; büyük bir olasılıkla doğrudan sinir dokusunu ya da dolaylı olarak bağışıklık sistemini etkilediği düşünülmektedir. Öte yandan, hastalığın doğal gidişini yavaşlatmadığı saptanan steroitlerin uzun tedavi programlarında yararsız oldukları kabul edilir.
Fizik tedavi de yararlı olabilir. Orta derecede egzersizler aşırı yorgunluktan kaçınmak koşuluyla yarar sağlayabilir. Başarıyla yürütülen bir fizik tedavi kasılmalar ve ataksinin (sistemli kas hare­ketinde eşgüdüm bozukluğu) düzeltilmesinde şaşırtıcı sonuçlar verebilir. Etkili bir tedavi için doğru bir yöntem ve çalıştırılacak kas gruplarının iyi seçilmesi gerekir. Çeşitli kasların bir dizi hareketi yinelemesi sağlanmalıdır. Bu tedavi yalnız yeterli donanım bulunan merkezlerde uygulanabilir.

En yararlı egzersizlerin başında yüzme gelir; ileri düzeyde ataksi olan hastaların 15-30 dakika kadar havuz ya da denizde yüzdükten sonra çok daha iyi yürümeye başladığı saptanmıştır.